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因胚胎时期生殖结节不发育或部分发育所致。阴茎体、阴囊及睾丸的发育正常。由于缺乏龟头,阴茎外观相对短小且无冠状沟。如伴有末段尿道海绵体发育不良并纤维化,可导致尿道外口狭窄,包皮与尿道外口黏连.
(一)诊断
本病多因包茎或尿道外口狭窄需作包皮环切和尿道外口整形时方被发现。病儿出生后检查阴茎较短小,包皮卫翻困难,分开包皮后见不到龟头即可作出诊断。主要应与小阴茎、隐匿型阴茎及晚期严重包茎所导致的包皮龟头黏连相鉴别。前二者阴茎外观相对短小,但翻开包皮后可见到龟头。后者系因包茎并发长期或反复的炎症,致使包皮与龟头之间产生严重的瘢痕化黏连,手术分离困难,但该病例可以扪及冠状沟,经手术分离后可以见到龟头组织。
(二)治疗
排尿通畅时无需处理,伴有尿道末段或外口狭窄时须行尿道成形或外口整形术。成人后如出现阴茎偏短并妨碍性交时可考虑行阴茎改善术。
重复阴茎
重复阴茎(diphatlia)很少见·发病率约为1 500万。自Wecker于1609年次报道
旨至2002年止·guo外已累计报道约100例·guo内报道已有10余例。
病因
本病确切原因未明。一般认为系胚胎时期2个阴茎始基发育不良或不***融合所至。亦有人认为这是一种返祖现象,因为蛇与蜥蜴这类爬行动物拥有双阴茎。根据胚胎时期阴苏始基分化发育的不同,临床上可表现为部分重复或***重复。部
分君复阴茎又称为分支阴茎,表现为阴茎体纵形分裂,可以是仅仅阴茎头部或头体部均被分隔开,尿道开口于分隔处深部,有共同的尿道。
***重复阴茎又叫真性双阴茎,两条阴茎呈***分开独立,有各自的尿道、阴囊或膀胱,重复阴茎形状和大小的变化差异可以很大,排列既可左右方式亦可呈前后方式,既可原位亦可异位重复。重复的阴茎可以各自拥有两条阴茎海绵体或只有一条阴茎海绵体,部分阴茎因海绵体发育不佳而只有纤维化组织,有海绵体的阴茎受到刺激可产生勃起反应。
重复阴茎的尿道可以充分发育,并各自拥有一个膀胱或共用一个膀胱,表现为同时或不同时排尿,亦可以只有一条尿道发育良好,而另一条尿道未发育或只部分发育,表现为一头呈盲端。重复膀胱可各自有一个肾和一条输尿管。阴囊常呈分裂状,内可以各有两只或1只睾丸,亦可因睾丸未下降而扪不到。
本病患儿除了阴茎重复外·多伴有其他脏器畸形,尤其是真性双阴茎病例,Kostis统计了77例重复阴茎病例,其中50例真性双阴茎病例平均伴有2.5个以上的其他脏器畸形,畸形范围累及尿路、消化道、心血管以及四肢和骨骼,较常见的有肾发育不良、异位肾、重复肾、重复输尿管、重复膀胱、膀胱外翻、阴囊分裂、尿道下裂、肛门闭锁、重复结肠、耻骨联合分离、腰骶联合分离、四肢发育不良以及疝气等。SK
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